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Immunodeficienze: novità terapeutiche in arrivo

Immunodeficienze: novità terapeutiche in arrivo

Si conclude oggi, martedì 29 Aprile, la Settimana Mondiale delle Immunodeficienze primitive (WPIW), e si preannunciano importanti novità terapeutiche relative a questo gruppo di patologie rare. Alcuni tra i massimi esperti in Italia, il prossimo lunedì 21 Aprile faranno il punto sulle immunodeficienze primitive e secondarie, e sulle opzioni terapeutiche a beneficio dei pazienti. “L’esatta incidenza globale delle immunodeficienze primitive non è nota, ma è certo che in molti pazienti la diagnosi corretta non viene attuata o viene effettuata con grande ritardo. Una corretta diagnosi precoce consente di affrontare le diverse forme di immunodeficienza con misure d’intervento appropriate: tanto prima si inizia la terapia sostitutiva con immunoglobuline, tanto più si riesce ad evitare che le infezioni provochino danni irreparabili a carico dell’apparato respiratorio e gastrointestinale.”, spiega la professoressa Isabella Quinti, Responsabile del Centro Regionale per le Immunodeficienze Primitive, Azienda Policlinico Umberto I.

Le immunodeficienze primitive sono un gruppo di più di 175 patologie nelle quali il sistema immunitario perde totalmente o parte della sua funzionalità. Normalmente il sistema immunitario protegge il corpo umano dai micro-organismi patogeni, come batteri, virus, funghi che possono causare malattie infettive. Quando una parte di questo sistema non funziona o è assente, il paziente contrae più frequentemente infezioni e impiega più tempo per guarire da queste. Quando questo difetto nel sistema immunitario è ereditario si definisce immunodeficienza primaria (PI). Si stima che nel mondo più di sei milioni di bambini e adulti sono affetti da PI.

Le immunodeficienze secondarie sono causate da vari fattori come ad esempio tumori maligni, e in particolare quelli a carico del sistema ematopoietico e linforeticolare. Altre cause possono essere malattie metaboliche e/o malnutrizione. Anche ustioni o infezioni gravi possono provocare un difetto nella funzionalità del sistema immunitario, indebolendo la risposta anticorpale. La terapia con immunoglobuline è utilizzata nel trattamento della ipogammaglobulinemia, associata con la leucemia linfocitica cronica (LCC) e il mieloma multiplo (MM). Questi pazienti possono trarre beneficio dalla terapia sostitutiva con le immunoglobuline in aggiunta al trattamento standard richiesto per la loro patologia primaria. 

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